Gejala dan Pengobatan Scleroderma

Saturday, November 02, 2013
Scleroderma

Scleroderma merupakan penyakit autoimun dari jaringan ikat dimana jaringan ikat diserang oleh sistem kekebalan itu sendiri.

Pada scleroderma terbentuk jaringan parut berbentuk fibrosis pada kulit dan organ-organ tubuh lainnya. Jaringan yang diserang scleroderma menjadi tebal dan mengeras. Penyakit scleroderma disebut juga sistemic sclerosis atau Discoid Lupus Eritematosus.

Hingga kini, penyebab scleroderma belum diketahui secara pasti. Namun, para peneliti meyakini bahwa faktor keturunan dan lingkungan sangat berperan atas timbulnya penyakit ini. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dan jarang terjadi pada anak-anak.

Gejala Klinis

Gejala klinis penyakit ini bervariasi dari satu penderita ke penderita lainnya, mulai dari penebalan kulit seluruh tubuh hingga yang menyerang saluran cerna, yang biasanya berakibat fatal.

Pada kulit:
  • Pada satu penderita hanya penebalan kulit di jari dan wajah. Kelainan kulit biasanya simetris dan bila menyerang kulit jari disebut sclerodactily, yang mungkin mengenai kulit bagian ujung lengan.
  • Mengenai kulit seluruh badan, kulit menjadi kencang dan tampak lebih gelap (hiperpigmentasi).
  • Kulit wajah seperti berbentuk topeng.
  • Timbul teleangictasi pada jari-jari, kulit dada, bibir, dan lidah.
  • Juga timbul penumpukan kalsium di bawah kulit (calcinosis circumscripta).
Pada sistem otot rangka:
Terjadi pergeseran sendi terutama sendi lutut, selaput sendi mengalami peradangan (tendinitis), bursa sendi mengalami pengendapan selaput fibrin pada permukaan sendi:
  • Persendian flexi pada jari-jari, telapak tangan, dan siku mengalami kontraktur. Karena terjadi fibrosis membrana sinovia dan jaringan lunak sekitar sendi.
  • Bisa terjadi borok di ujung jari atau sekitar persendian jari.
Pada saluran cerna:
Terjadi gangguan oesopagus dimana gerakan otot lambat hingga timbul gangguan penyerapan dan mungkin terjadi gerakan arus balik (reflux):
  • Timbul gangguan dalam menelan makanan.
  • Terjadi arus balik asam lambung sampai mungkin terjadi borok lambung dan usus halus.
  • Timbul kantong-kantong besar halus karena terjadi penciutan otot dinding usus setempat.
  • Cirhosis hati yang berasal dari gangguan cairan empedu (biliary chirhosis).
Pada sistem jantung dan pernapasan:
  • Terjadi fibrosis jaringan paru yang terlihat pada latihan fisik. Penderita mengalami susah bernafas.
  • Tekanan pulmonal meningkat karena fibrosis saluran paru dan pembuluh darah paru.
  • Timbul sindroma CREST (gangguan irama jantung, kelainan gambaran EKG) hingga bisa meninggal mendadak.
Pada sistem ginjal:
Terjadi hiperplasia lapisan intima tubulus dan rongga antara lobus ginjal, hingga terjadi hipertensi maligna. Bila tidak diatasi, keadaan makin buruk sampai fatal dalam beberapa bulan.

HasiI laboratorium: 
  • Ditemukan antibodi nonspesifik dan HLA.
  • Faktor rheumatoid, positif pada 33% penderita.
  • Pada 90% penderita scleroderma yang sistemik, ditemukan ANA (antibodi antinuclear) dan antibodi SCL-70.

Prognosa (ramalan perjalanan penyakit)

  • Perjalanan penyakit perlahan-lahan, sehingga sulit meramalkan prognosa.
  • Pada scleroderma yang menyerang jantung dan paru, prognosa buruk.

Pengobatan

  • Corticosteroid menolong pada penderita yang mengalami peradangan otot (myositis) dan peradangan sinovia (sinovitis).
  • Penicitamine diberikan per oral untuk waktu lama (0,5-1 g/hari) untuk mengurangi penebalan kulit dan memperlambat timbulnya gangguan saluran cerna. Pemberian dimulai dengan 250 mg/hari dan pelan-pelan ditingkatkan setiap bulan.
Obat untuk menekan reaksi kekebalan (imuno-supperesive) seperti methotrexate, efektif untuk mengatasi keluhan penderita scleroderma sistemik. Nifedipine 20 mg 3 kali sehari baik untuk mengatasi phenomena Raynaud.

[Kredit foto: AVM/Wiki]

Artikel Terkait

Previous
Next Post »
Disclaimer: Semua informasi di dalam artikel-artikel Medkes.com merupakan sudut pandang penulis. Medkes.com tidak mendukung dan tidak bertanggungjawab atas penggunaan pandangan tersebut oleh pihak lain. Semua risiko atas penggunaan informasi di website ini sepenuhnya ada pada pembaca. Gambar-gambar dan ilustrasi yang dimuat di dalam website ini adalah gambar public domain. Atribusi ditambahkan jika disyaratkan.